時(shí)間:2014-08-09 來源:新健康xjk.cc 作者: 我要糾錯(cuò)
現(xiàn)在生活中出現(xiàn)了各種疾病,很多疾病的到來給人們帶來了痛苦。癲癇就是其中之一。而少年失神性癲癇為青春期前后發(fā)病的特發(fā)性全身性癲癇綜合征。那么,少年失神性癲癇到底是什么病呢?下面就來看看專家的介紹吧:
【病因?qū)W】JAE與其他特發(fā)性全身性癲癇,特別是CAE和少年肌陣攣性癲癇在臨床、EEG及家族史方面有一定的相似性或重疊性,但其間的內(nèi)在聯(lián)系仍不清楚。現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)在21q22有一個(gè)JAE的候選基因。
【臨床和EEG表現(xiàn)】起病年齡在7~16歲之間,高峰年齡為lo~12歲。男女發(fā)病數(shù)相同。典型失神是JAE的主要發(fā)作類型。失神發(fā)作的頻率較CAE少,每日約在1~10次左右。發(fā)作時(shí)的意識(shí)障礙程度比CAE略輕,每次發(fā)作的持續(xù)時(shí)間則比CAE長(16.3±7.2秒)。EEG特征與CAE相似,但常有多棘慢波,并可見片斷性發(fā)放。
JAE病人可同時(shí)有2-3種類型的全身性發(fā)作(失神、肌陣攣、GTCS),但失神是主要的發(fā)作類型。有80%的JAE病人可出現(xiàn)GTCS,主要發(fā)生在覺醒后,發(fā)作稀少,常為睡眠剝奪、飲酒或疲勞等因素誘發(fā)。肌陣攣性抽動(dòng)可見于15%~25%的JAE病人,一般程度較輕且發(fā)作稀少。JAE常有失神持續(xù)狀態(tài)或頻繁成串的失神發(fā)作,多發(fā)生在GTCS之后。有人認(rèn)為JAE是介于CAE和JME之間的中間型。
【診斷和鑒別診斷】 診斷依據(jù)為青春期前后發(fā)病,發(fā)病前智力正常,無腦損傷的證據(jù)。典型失神為主要發(fā)作類型,可伴有少量肌陣攣和(或)GTCS。發(fā)作期EEG為雙側(cè)對(duì)稱同步3Hz棘慢波或多棘慢波爆發(fā)。常有失神持續(xù)狀態(tài)。
如有下列臨床和EEG表現(xiàn)一般不診斷為JAE:失神伴有明顯的眼瞼或口周肌陣攣、肢體和軀干的孤立性或節(jié)律性肌陣攣、EEG背景活動(dòng)明顯異常或有局限性異常、不規(guī)則或無節(jié)律的棘慢波、多棘慢波,且各次發(fā)放的頻率有明顯變化。
【治療和預(yù)后】 由于JAE常伴有GTCS,治療首選丙戊酸,對(duì)失神和GTCS均有效,70%~80%的病人可控制所有的發(fā)作。醫(yī)生應(yīng)指導(dǎo)病人安排合理而規(guī)律的生活,避免各種可能誘發(fā)GTCS的因素。偶發(fā)的肌陣攣性抽動(dòng)一般對(duì)病人的生活質(zhì)量無明顯影響。
JAE的長期預(yù)后不如CAE,盡管藥物治療對(duì)大多數(shù)JAE病人有效,但即使在發(fā)作控制多年后停藥仍有可能導(dǎo)致復(fù)發(fā),因而多數(shù)病人可能需要終生治療。最近的一些研究認(rèn)為,如失神性癲癇至青春期后仍未控制,可能對(duì)病人成年后的精神、行為、學(xué)業(yè)、就業(yè)及社會(huì)交往等方面造成不同程度的困難。
以上就是專家的介紹了,通過以上的介紹,相信大家已經(jīng)有所了解了,也希望以上介紹的能給大家?guī)韼椭T诖诵【幾4蠹疑眢w健康。
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