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局部運(yùn)動性癲癇綜合癥：年齡18個月-5歲。RS是一種特異性進(jìn)行性疾病，主要見于小兒。臨床上表現(xiàn)為逐漸加重的局部性運(yùn)動性癲癇發(fā)作，常發(fā)現(xiàn)為持續(xù)性步伐性癲癇，抗癲癇的yao物不能滿意控制發(fā)作。病程中逐漸發(fā)生偏癱和進(jìn)行性認(rèn)知障礙。病理特點(diǎn)是一側(cè)大腦半球局限性炎癥。

局部運(yùn)動性癲癇是一側(cè)大腦半球皮質(zhì)為主的局灶性慢性非特異性炎癥，表現(xiàn)為血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤，小膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié)，神經(jīng)元脫失。可有血管周圍噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象，特別見于中型錐體細(xì)胞。在炎癥改變的同時(shí)，可有少量海綿樣變性，但不廣泛。病理改變可為片狀或多灶性，與周圍腦組織界線分明。晚期炎癥現(xiàn)象減少，小膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié)減少，而以膠質(zhì)細(xì)胞瘢痕和神經(jīng)元脫失為主，有明顯腦萎縮。有許多報(bào)道認(rèn)為，病理改變常有不典型表現(xiàn)，慢性炎癥可延及基底神經(jīng)節(jié)、腦干和小腦;近來特別強(qiáng)調(diào)基底神經(jīng)節(jié)在RS病理中的重要性。還可見雙側(cè)大腦半球病變，但以一側(cè)為主。

局部運(yùn)動性癲癇是一種自身免疫性疾病。曾提出可能為RS病因的假說有慢性持續(xù)性病毒感染、急性病毒感染誘發(fā)局部免疫反應(yīng)、自身免疫疾病等。由于RS的腦病理與慢性腦炎相同，故提出慢性病毒性腦炎的可能，但在過去30余年中，雖然作出不懈努力以尋找RS腦組織內(nèi)病毒物質(zhì)的存在，均未能成功。

關(guān)于免疫反應(yīng)的問題，Andrews等(1990)發(fā)現(xiàn)RS病兒血清中抗核抗體增高，腦脊液中有寡克隆帶及內(nèi)源性IgG生成，腦組織有慢性炎癥及IgG、 IgM、IsA、C3、C1 q等免疫復(fù)合物沉積，證明免疫反應(yīng)的存在。同時(shí)也顯示，腦皮層的免疫性病理改變可以引起臨床癲癇發(fā)作。