時間：2014-04-30 來源： 作者： 我要糾錯
嬰兒痙攣(infantile spasms)是West于1841年首先報道，故亦稱West綜合征。它是一種病因不同，幾乎只見于嬰兒期的、有特異性腦電圖表現且抗癲癇藥物治療效果不理想的癲癇病綜合征。大多數伴有精神發育遲滯或倒退。
1.病因：病因機制尚未完全清楚。60%以上的患兒為癥狀性。常見的病因包括：結節性硬化、多發性神經纖維瘤、Sturge.-Weber綜合征、Aicardi綜合征、腦發育畸形、21三體綜合征、各種圍產期的腦損傷、顱內感染以及多種遺傳代謝病等。
2.臨床癥狀：85%~90%，的患兒在出生后1年內發病，發病高峰為6~8個月。發病性別無顯著差異。一般起病時病情較輕，發作時間短，以后逐漸加重。發作通常出現在睡前和初醒或慢速眼動至快速眼動的過渡期，處于瞌睡狀態吋易于發生。發作時，頸、軀干及肢體雙側對稱的肌肉突然收縮，因伸肌和屈肌受累的數目、分布和程度不同而分為三型：屈曲型最具特征性，約占34%，表現為頭、軀干特別是腹肌收縮、腿屈曲內收、臂屈曲內收或外展;伸展型約占23%，，表現為頸與軀干突然伸展，上臂伸直外展;混合型約占42%，表現為頸、軀干及臂屈曲，腿伸直，有時為腿伸直而臂屈曲。發作時意識喪失，發作后嗜睡。多數患兒常不止一種發作類型，有的三種類型同時存在或前后分開出現。一次痙攣可分為開始突然收縮及持續強直兩個階段，前者不足2秒，后者約2~10秒。一次發作，痙攣常成簇出現，每簇由幾次或幾十次痙攣組成。成簇發作是本病的特征之一。
癥狀性嬰兒痙攣常伴發其他發作，如失張力發作、強直發作、不典型失神發作和部分性發作等，還可見于癲癇性腦病等其他癲癇綜合征。
70%~90%的患兒在痙攣發作出現前即有發育障礙和神經系統體征。原來發育正常的患兒在患病后精神運動發育變得遲緩甚至倒退，表現為對周圍環境的反應減弱、主動的抓握能力消失、易激惹、情感淡漠、肌張力低下等。
3.診斷：嬰兒痙攣的診斷主要依據典型發作、精神運動發育遲緩以及腦電圖特點。發作間期腦電圖顯示高度節律失常。為了明確病因，需要進行許多檢查如腦電圖、影像學、血液檢查、尿液檢查，甚至腦脊液檢查等。
4.治療：大部分抗癲癇藥物治療無效。僅硝西泮、氯硝西泮、丙戊酸、ACTH、激素及個別新型抗癲癇藥物能不同程度地控制發作。
5.預后：部分患兒對抗癲癇藥物反應良好，而另一部分患兒對抗癲癇藥物無效。嬰兒痙攣的預后主要取決于病因。長期預后差，90%以上有不同程度的精神運動發育遲緩，許多患兒在兒童后期出現其他發作類型，可能發展成為Lennox-Gastaut綜合征。
專家建議：家長一定要注意對嬰兒痙攣所造成的癲癇病，的相關預防與治療。
|
