時間:2014-04-30 來源: 作者: 我要糾錯
癲癇是一種臨床的綜合征,它的特點是大腦的神經細胞反復發作引起的異常放電,導致大腦功能失調而出現的一系列臨床表現。來看看與癲癇有關的信息吧。
一、全身強直-陣攣性發作:又稱大發作。按其發展過程可分如下三期:
(一)先兆期:約半數患者有先兆,指在意識喪失前的一瞬間所出現的各種體驗。常見的先兆可為特殊感覺性的幻視、幻嗅、眩暈,一般感覺性的肢體麻木、觸電感,內臟感覺性的如腹內氣體上升或熱血上涌感,運動性的如頭眼向一側斜視,精神性的如恐怖感、奇異感等。一般持續1~數秒鐘。有先兆者,可利用此段時間坐、臥、或避開危險。同一患者其先兆癥狀多固定不變,常指明大腦皮質有局限性損害,故可根據先兆癥狀協助定位。原發性全身強直-陣攣性發作無先兆。
(二)痙攣期:繼先兆期后,隨即意識喪失,進入痙攣發作期。首先為強直性發作(強直期),表現突然尖叫一聲,跌倒在地,全身肌肉強直,上肢伸直或屈曲,手握拳,下肢伸直,頭轉向一側或后仰,眼球向上凝視。呼吸肌強直致呼吸暫停,面唇紫紺。瞳孔散大,對光反應消失。唇、舌或口腔粘膜有咬傷。約持續20秒鐘,進入陣攣期,全身肌肉呈節律性抽搐,頻率開始較快,隨之逐漸減慢,隨最后一次痙攣后抽搐停止。此期,自動呼吸恢復,面、唇紫紺逐漸減輕,口腔內分泌物增多,口吹白沫或血沫。還可伴尿失禁、全身大汗。持續約一分鐘。
在痙攣發作期尚可出現心跳加快、血壓升高等,且由于意識障礙,突然跌倒,可致患者外傷、溺斃、觸電、燒傷或引起火災及各種安全事故。
(三)昏睡期:抽搐停止后患者進入昏睡、昏迷狀態,然后逐漸清醒,部分患者在清醒過程中有精神行為異常,表現為掙扎、拒抗、躁動不安。醒后除先兆外,對發作過程不能回憶,并可感到頭痛、全身乏力、疼痛、嘔吐等。
有些患者在一次發作之后意識尚未恢復又連續多次發作稱全身強直-陣攣性發作(大發作)持續狀態。常由于突然撤除或更換抗癲癇藥物或感染等引起。由于持續狀態期間腦神經元能耗驟增,腦內pH下降,加之全身性缺氧,肌肉強烈而持久性收縮,酸性代謝產物增加,可導致腦缺氧、腦水腫甚至腦疝形成。由于呼吸循環改變可致缺氧性腦病、昏迷、去大腦皮質綜合征,甚至危及生命。
二、失神發作 又稱小發作。通常有如下幾種類型:
(一)簡單性失神發作:又稱典型失神發作。臨床表現為突發突止的意識障礙,可在工作、活動、進食和步行等情況下發生。患者突然動作中頓、呆立(坐)不動,手中持物跌落,呼之不應,但從不跌倒,持續5-30分鐘。對發作過程不能回憶。一日發作數次至上百次不等。多見于6-12歲兒童。腦電圖呈爆發性、兩側對稱同步性3Hz棘慢波發放,容易受深呼吸誘發。
(二)復雜性失神發作:又稱失神(小)發作自動癥。除表現發作性意識喪失外,在發作期間還可有類似顳葉自動癥的一些表現,如咂嘴、無目的摸索、雙手磨擦、徘徊等一些刻板動作。對發作期不能回憶。須與復雜部分性鑒別。本癥發作時間較短,無感覺性及精神性先兆,發作期及間歇期均無顳葉損害證據,發作時腦電圖為3Hz棘慢波綜合,而非為一側或雙側顳葉波及(或)棘波放電,過度換氣亦容易誘發。
(三)肌陣攣性失神發作:又稱肌陣攣性小發作。表現為兩側對稱性眼、面、頸、四肢或軀干短暫肌陣攣發作,不伴有或伴有短暫意識障礙。腦電圖呈典型3Hz的棘慢波爆發或發作性多棘波慢波綜合發放。2/3的患者過度換氣可誘發發作,約半數兒童患者對光敏感。
(四)運動不能性發作:又稱失張力性猝倒發作。突然出現短暫意識障礙,肌張力喪失姿勢不能維持而跌倒。腦電圖表現與簡單性失神發作相同。
三、簡單部分性發作 又稱局限性發作。是不伴有意識障礙的運動、感覺和植物神經癥狀的發作。
(一)簡單運動性發作:多數呈陣攣性發作,少數呈強直性發作。常見于一側肢體遠端如手指、足趾或一側口角或眼部,持續數秒至十數秒后自然終止。若發作持續數時、數日、數周甚至數月者稱部分性癲癇持續狀態或稱Koshevnikov癲癇。若發作按大腦皮質運動區排列順序擴展,發作可從某一局部擴及整個一側頭面及肢體,此時不伴有意識障礙,稱Jackson發作。當發作擴及皮質下的丘腦、中腦網狀結構并擴及對側大腦皮質時可引起意識障礙及全身強直-陣攣性發作,稱繼發性全身性發作。若部分性運動發作持續時間長或較嚴重時,發作停止后可使原有癱瘓暫時加重或出現暫時性局限性癱瘓者稱Todd麻痹。
(二)簡單感覺性發作:多表現為手指、足趾、口角或舌部的發作性麻木感、針刺感、觸電感等。亦可與簡單運動性發作一樣,神經元異常放電沿大腦皮質感覺區頒順序擴散,成為Jachson發作;若擴及中央前回則呈部分性運動性發作,擴及中央腦及對側皮質則呈繼發性全身強直-陣攣性發作。
四、復雜部分性發作
又稱精神運動性癲癇。系伴有意識障礙的部分性發作。其多數病例病灶在顳葉,故又稱為顳葉癲癇(發作)。但有的病灶并不在顳葉而在額葉或邊緣葉。可表現為下列癥狀:
(一)特殊感染性發作:多為幻覺發作。嗅幻覺者多聞及難于形容的怪味,如腐尸臭氣、燒焦或霉爛氣味等。若伴有意識模糊、夢境感者稱鉤回發作,病變多在顳葉鉤回。視幻覺者表現為眼前閃光、視物變大、變小、變形、變近、變遠等。聽幻覺者為聽到模糊或清晰的語聲、噪聲或樂聲等。味幻覺者為嘗到異味感。前庭性者有旋轉感,飄浮感等。
(二)內臟感覺性發作:常表現為自感腹部或胸部有一股熱氣向頭部方向上升,還可有心悸、腹痛、腸鳴、急便感等。
(三)記憶障礙發作:常見的為對陌生的人、地有似曾相識(人物)或舊地重游(環境)的熟悉感;或反之對熟人熟地有陌生感或失真實感。
(四)情感障礙發作:表現為恐懼、焦慮、不安、憤怒、憂郁或欣快等。
(五)思維障礙發作:表現為強迫思維、妄想等。
(六)自動癥:發作期間意識混濁,做出一些簡單或復雜的動作,分別稱為簡單自動癥和復雜自動癥。前者可表現為咂嘴、咀嚼、吞咽、流涎等(稱攝食或口咽自動癥),或為反復搓手、拍手、解開衣扣、掏摸衣袋等癥狀(稱行為或習慣性自動癥);后者可分為夢游癥和漫游癥兩種。夢游癥多在夜間睡眠中突然起床活動,做出一些不可理解或可以理解的動作及行為,如整理室內物品、清掃、洗衣、開關抽屜等,然后又復入睡,次晨對發作經過毫無所知;漫游癥又稱神游癥,系指發作發生在白晝,表現為離開原工作崗位,無目的漫游,或搭乘車船,外出旅游等,對發作過程亦多不能回憶。有時伴有精神運動興奮,表現為赤身裸體、無理吵鬧、越墻、跳樓等。若伴有幻覺,可作出一些傷人、毀物、甚至殺人、放火等危害社會治安的暴力行為。每次發作可持續數分、數時、數日乃至數月之久。
五、功能性部分性發作
以往認為部分性(局限性)癲癇均為繼發性者。但功能性部分性發作系一種原發性良性發作,多見于兒童。
(一)兒童良性中央-顳棘波灶癲癇。多在3~13歲發病,表現為一側口角、齒齦的感覺異常及一側口唇、面部、舌咽部強直性或陣攣性抽搐,伴言語困難,但意識清楚。多于睡眠中發作。抽搐可波及上肢,甚或發展成全身強直-陣攣性發作。因父母在患兒全身抽搐時才發現發作,故常誤診為全身強直-陣攣性發作。腦電圖呈一側或雙側中央區和顳部棘波灶。發作頻度較少,常為數月發作一次。約占兒童癲癇的15%~20%。對抗癲癇藥物有良效,至青春期自愈,預后良好。
(二)兒童良性枕部放電灶癲癇:屬原發性、良性癲癇。發病年齡自15個月至17歲,平均7歲。多表現為發作性黑朦、幻視(單純性)、錯視,繼之可有偏側肢體陽攣性抽搐或全身強直-陣攣性發作。約有25%的中層得發作后有偏頭痛樣頭痛。閉目狀態下腦電圖可見發作性枕部高波幅棘波、尖波或棘慢波發放,睜眼時消失。
六、其他類型
(一)嬰兒痙攣。以短暫、激劇和強烈的多發性肌強直或陣攣性收縮發作為其主要表現。以“折刀樣”或“鞠躬樣”、“點頭樣”發作最多,亦可呈Moro反射(擁抱反射)樣痙攣發作。常在嬰兒期(4~6個月)起病,多伴有智力發育遲滯,腦電圖呈高度失律,West綜合征。可由胎兒期、圍產期及出生后多種原因引起。
(二)熱性驚厥。小兒急性發熱性疾病進伴有的一種痙攣發作。以3歲以前嬰幼兒多見,多呈全身強直-陣攣性發作。與熱度高低不呈正相關,有進低熱即可引起,與遺傳因素有一定關系。預后多良好,多數不需服用預防性抗癲癇藥物,在學童期自愈。亦有一部分患兒在反復出現熱性痙攣后轉變為無熱驚厥(癲癇)。
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