時間：2012-05-20 來源： 作者： 我要糾錯
(一)治療
難治性癲癇治療首先應臨床確診、明確發作類型和監測血藥濃度，醫生具備必要的AEDs藥代動力學知識，如藥物吸收、分布、蛋白結合、代謝和排泄等，患者對藥物的依從性也是有效治療的必要前提。
1.目前臨床仍以正規的傳統一線AEDs治療為主，新型AEDs為難治性癲癇治療提供了可能 最近美國神經病學會(ANN)及美國癲癇協會(AES)，對美國FDA批準的拉莫三嗪(LTG)、托吡酯(TPM)、奧卡西平(OXC)、加巴噴丁(GBP)、唑尼沙胺(ZNS)、替加賓(TGB)和左乙拉西坦(LVT)等7種新型AEDs進行了評價，提出了循證醫學指南。共收集符合標準的文獻1462篇，用于證據級分類引證的資料來自353篇，評價分為兩部分，一部分為治療新發生癲癇的有效性和耐受性，另一部分為治療難治性癲癇的有效性和耐受性。
納入難治性癲癇者要求使用3種或3種以上AEDs治療無效者，每月發作3～4次或以上者。評價結果：所有7種新型ADEs均推薦用于成人部分性難治性癲癇的添加治療;TPM、LTG、OXC和GBP可用于兒童難治性部分性癲癇，LVT、TGB和ZNS作為兒童難治性癲癇的添加治療證據不充分;OXC、TPM和LTG推薦用于難治性部分性癲癇單藥治療，而GBP、LVT、TGB和ZNS用于治療難治性癲癇單藥治療證據不充分;TPM可用于成人及兒童難治性全面強直-陣攣發作，而推薦其余6種新AEDs治療成人及兒童難治性全面性強直-陣攣發作的證據不充分;TPM和LTG可用于治療Lennox-Gastaut綜合征所伴有的猝倒發作。
2.用一線AEDs單藥或多藥聯合治療療效不佳時可試用以下藥物，有時效果較好 常用：
(1)鈣離子通道拮抗藥：抑制鈣離子內流，防止神經元過度興奮，常用氟桂利嗪(鹽酸氟桂嗪)、尼莫地平等。
(2)乙酰唑胺(acetazolamide，diamox)：非競爭性抑制腦膠質細胞和脈絡叢碳酸酐酶，使細胞內CO2含量增高，鈉離子減少，細胞膜穩定性增加，對失神發作可有短期療效或作為其他類型癲癇輔助用藥，劑量10～20mg/(kg·d)，副作用有頭痛、多尿、厭食、乏力、感覺異常和皮疹等。
(3)維生素E：為自由基清除劑，有穩定細胞膜作用，用于多種發作形式的難治性癲癇，成人常用量300～600mg/d，分3次服。
(4)別嘌呤(別嘌呤醇)：為次黃嘌呤氧化抑制劑，降低腦組織超氧自由基，保護神經元功能和生物酶活性，成人300mg/d，小兒體重<10kg者150mg/d;副作用有腹脹、腹痛、一過性轉氨酶增高、齒齦增生等。
(5)金剛烷胺(amantadine)：與AEDs合用治療難治性肌陣攣及失神發作療效較好，成人0.1g，2次/d;副作用有嗜睡、眩暈、食欲減退和抑郁，劑量過大可見不安、失眠及共濟失調等。
(6)甲狀腺素：嬰兒痙攣癥可用促甲狀腺素釋放激素，劑量0.5～1mg，每天上午肌注，連續1～4周;副作用是發熱、惡心和血壓升高等。
(7)可試用大劑量人血丙種球蛋白(丙種球蛋白)靜脈注射，成人劑量為20g，兒童為50～200mg/kg，每周1次，6～10次為一療程。
3.外科手術治療 癲癇源精確定位及合理選擇外科手術治療有望使更多的難治性癲癇患者得到治愈，目前癲癇已不再是神經內科單一學科可以完全治療或治愈的疾病。建立集臨床與科研結合、相關學科專家與先進設備配套的癲癇中心，在提高癲癇的臨床與科研整體水平方面發揮了巨大作用，這類中心在歐美發達國家已相當普遍，在有些發展中國家也初具規模，在我國還剛剛起步。
(1)手術適應證是：
①系統正規AEDs治療2年以上不能控制發作的難治性癲癇，發作頻繁，影響日常生活。
②局限于一側半球明確的癲癇病灶。
③無明顯精神、心理障礙，IQ>70。
④病灶切除后不會引起嚴重的神經功能缺失。
(2)手術方法主要是：
①切除癲癇源病灶或病區：如大腦皮質、腦葉及大腦半球切除術。
②阻斷癲癇放電傳播路徑：可提高癲癇閾值，破壞癲癇興奮機構，如大腦聯合(胼胝體)切開術、立體定向腦深部結構(杏仁核、Forel-H區)毀損術等，包括χ-刀、γ-刀治療。
③刺激癲癇抑制結構：如慢性小腦刺激術，迷走神經刺激術等。
(二)預后
各型癲癇的預后：
1.強直-陣攣性癲癇 僅有強直-陣攣發作者緩解率為55%～63%，伴有其他發作類型者，特別是伴復雜部分性發作者緩解率偏低。如果用藥得當，大部分患者的發作可完全控制。大多數研究指出，在只有強直-陣攣發作者，智商是90～100，而在那些起病早，發作頻繁或繼發性強直-陣攣發作者和具有多種發作類型者智商偏低。
2.單純部分發作 單純部分發作的預后有不同的研究報告，差異較大。這可能與病因、病變部位的不同有關。此外，起病年齡與預后密切相關，新生兒單純部分發作常由短暫的非結構性腦損害引起，因此，發作常自行緩解;在6個月～9歲的患兒，發作也有自行緩解的傾向;9歲以后出現的單純部分發作，其自發緩解的可能性則很小。
3.復雜部分發作 與其他常見癲癇類型比較，本型較難控制。長期多次反復發作往往影響智力。
4.失神發作 失神發作預后較好，對智力的影響較輕。發作次數隨年齡增長而逐漸減少，青春期后多自然停止。有些失神發作者，在失神發作停止后出現大發作。開始就有失神發作和大發作聯合存在的患者，到青春期失神發作消失，而大發作常仍持續。
5.小發作變異型 預后主要取決于引起發作的原發病因。多數患者發作難以完全控制，約30%的病兒可自行緩解。
6.嬰兒痙攣癥 盡管激素有較好的近期療效，但遠期療效不理想，很多病例可復發并合并其他類型的發作。更嚴重的是本癥對智力發育影響甚大，實際上，55%～85%的患者在嬰兒痙攣癥起病前已存在智能障礙。病程越長，影響智力發育越嚴重。預后取決于病因，總的說來，本癥預后不良。
7.肌陣攣癲癇 一般認為此型癲癇預后較差，藥物只能減輕癥狀和略微減慢病程進展，大多數病例在發病后5～10年內死亡。
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